Es ist sehr wichtig, dass die Krankheit frühzeitig diagnostiziert wird, damit schlimme Komplikationen möglichst verhindert werden können. Die Diagnostik erfolgt durch klinische, laborchemische und histologische Befunde.

Laboruntersuchung

Im Labor fallen ein erhöhtes CRP (c-reaktives Protein), Blutsenkungsgeschwindigkeit und ein erhöhtes Kreatinin auf. Zudem kann eine Leukozytose und Mikrohämaturie bestehen.
Außerdem erfolgt der Nachweis der spezifischen Antikörper im Blut. Bei mehr als 90 Prozent der Patienten ist der Antikörper c-ANCA nachweisbar. Bei etwa 10 Prozent der Patienten kann man auch den p-ANCA feststellen. Kann man diese Antikörper nicht nachweisen, so ist eine Wegener-Granulomatose jedoch nicht ausgeschlossen.

Beachte: Die Höhe des Antikörpertiters von c-ANCA korreliert mit der Aktivität der Krankheit.

Biopsie (Gewebeentnahme)

In den meisten Fällen kann man die Verdachtsdiagnose durch eine Biopsie sichern. Die Probeentnahme erfolgt aus einem der Knötchen mit anschließender feingeweblicher Untersuchung. Es findet sich z.B. eine nekrotisierende, teilweise granulomatöse Vaskulitis kleiner Gefäße.

Röntgenuntersuchung

Im Röntgenbild sind Verschattungen in den Nasennebenhöhlen und Infiltrationen in der Lunge zu erkennen. Da das Röntgenbild der Lunge vieler andere Lungenerkrankungen sehr ähnlich ist, kann sie nur unterstützend für die Diagnose verwendet werden.

Computertomographie (CT)

Die CT-Aufnahmen des Brustkorbes zeigen Granulome, Kavernen und Narben innerhalb des Lungengewebes.

Differentialdiagnose

Differentialdiagnostisch sollte man an folgende Erkrankungen denken:

• Bronchialkarzinom mit Nekrosehöhle
• Goodpasture-Syndrom

Wie kann eine Therapie aussehen?

Die Behandlung der Wegener-Granulomatose erfolgt mit hohen Dosen der hochwirksamen steroidalen Entzündungshemmern wie z.B. das Prednisolon, in Tablettenform. Reicht die Therapie mit Kortikosteroiden allein nicht aus, so wird das Medikament Cyclophosphamid hinzugefügt. Bei leichteren Verläufen kann man anstelle des Cyclophosphamid auch das Methotrexat dazu kombinieren.

Diese Medikamente wirken indem sie das Immunsystem eindämmen und so die übertriebene Immunreaktion verhindern. Der Nachteil dieses Wirkmechanismus ist jedoch, dass die Patienten anfälliger für Infektionskrankheiten werden. Da die Wegener-Granulomatose auch das Lungengewebe angreift, sind die Patienten besonders gefährdet an einer Lungenentzündung zu erkranken. Daher muss man bei Anzeichen einer Infektionskrankheit, sofort die entsprechende Antibiotika-Therapie einleiten.

Wie ist die Prognose?

Unbehandelt führt die Krankheit innerhalb von sechs Monaten zum Tod (aufgrund einer rapid-progredient Glomerulonephritis). Durch eine kombinierte Cyclophosphamid-Glukokortikoid Therapie erreicht man bei 90 Prozent der Patienten eine wesentliche Besserung. 75 Prozent erreichen eine komplette Remission.

Bei 35-70 Prozent der Patienten kommt es nach erfolgreicher Therapie, etwa 2 Jahre nach Absetzen der Therapie, zu einem Wiederauftreten der Erkrankung. Die Erkrankung kommt typischerweise im selben Organ oder Organsystem vor, wie zu Beginn.