Panarteriitis nodosa

Die Panarteriitis nodosa ist eine seltene entzündliche Erkrankung aller Wandschichten der kleinen und mittleren Arterien, mit einer perlschnurartigen Anordnung von Entzündungsknötchen, wobei vor allem Unterarme, Waden und innere Organe betroffen sind. Es handelt sich vielmehr um eine systemische, nekrotisierende Entzündung. Die Ursache der Erkrankung ist meist nicht bekannt. Sie gehört zur Gruppe der Autoimmunerkrankungen und wird auch als Kussmaul-Maier-Krankheit bezeichnet. Die Erkrankung wurde das erstmals 1866 durch Adlof Kußmaul und Rudolf Robert Maier beschrieben.

Das Krankheitsbild kann stark variieren. Männer sind dreimal häufiger von der Panarteriitis nodosa betroffen als Frauen. Die Erkrankung tritt meist zwischen dem 40. und 50. Lebensjahr auf.

Welche Ursachen gibt es?

In den meisten Fällen ist eine genaue Ursache der Panarteriitis nodosa nicht bekannt. In eher seltenen Fällen können die Gefäßentzündungen durch eine Infektion mit dem Hepatitis C oder B-Virus sowie einer bakteriellen Infektion ausgelöst werden.
Während der Entzündung kommt es zu einer Nekrose (Absterben) der Gefäßwand. Die Nekrose kann zu einer Einengung des Gefäßes führen.

Welche Symptome können auftreten?

Bei der Panarteriitis nodosa handelt es sich um eine nekrotisierende Vaskulitis. Die Erkrankung kann, mit Ausnahme der Lungen, alle Organe befallen. Je nach Organbefall können die Beschwerden sehr unterschiedlich aussehen. Auch der Verlauf ist nicht einheitlich. Sie kann langsam fortschreiten und sich kontinuierlich verschlimmern. Im Laufe der Zeit kann die Krankheit sehr einschränkend und behindernd sein. Es sind aber auch Krankheitsverläufe bekannt, die rasch voranschreiten und sogar tödlich enden können.

• Allgemeinsymptome: Unspezifische Symptome wie Fieber (>38,5 Grad Celsius), Nachtschweiß, Schwäche, Gewichtsverlust (über 4 kg), Kopfschmerzen, Muskel- und Gelenkschmerzen.

• Nervensystem: Viele Patienten weisen eine Neuropathie auf, die typischerweise größere, gemischte Nerven befallen. Sie klagen meist über Taubheit und Kribbeln in den Händen und Füßen. Zudem besteht auch eine Beteiligung des Zentralnervensystem. Diese äußert sich in Sehstörungen, Schlaganfällen oder Anfällen.
  
  
• Verdauungstrakt: Übelkeit, Erbrechen, kolikartige Bauchschmerzen, Darminfarkte und Blutungen
  
  
• Nieren: Durch Mikroaneurysmen (kleinste Aussackungen) der Nierengefäße kann es zu einem sekundären Bluthochdruck kommen. Zudem besteht eine verminderte Urinproduktion, welches zu einem Anschwellen des Unterschenkels und der Fussgelenke führt.
  
  
• Hautveränderungen: Rötungen, Hautgeschwüre, bläuliche Hautverfärbung, baum- und rankenförmige Streifung infolge der Entzündung der kleinen Unterhautgefäße und tastbare Knötchen (tastbare subkutane Aneurysmen)
  
  
• Herz: Herzinfarkt, Brustschmerzen, schneller Herzschlag, Herzrasen
  
  
• Hodenschmerzen

Die Entzündung der Arterienwände kann zu Aussackungen (Aneurysmata) führen. Solche Aussackungen treten vor allem an den Verzweigungsstellen von Gefäßen auf. Diese Stellen werden rasch mit einem Blutgerinnsel (Thrombus) verlegt und bilden dann kleine Knötchen. Die Gefäßwände können aber auch nach innen aufquellen und das Gefäßrohr stark einengen.

Zudem können sich in den Gefäßen auch Thromben bilden, die zu einem vollständigen Gefäßverschluss führen können. In der Folge kommt es zum Absterben der von diesen Gefäßen versorgten Organe (Infarkte). Die Erkrankung kann grundsätzlich überall im Körper auftreten. Typische Zeichen sind das Absterben von Fingern und Zehen oder größerer Areale wie Unterarm oder Unterschenkel.