Gefäßentzündungen (Vaskulitiden)

Vaskulitiden sind entzündliche Erkrankungen der Blutgefäße, die sowohl Arterien, Arteriolen, Kapillaren, Venolen wie auch Venen befallen können. Bei der Klassifikation rheumatischer Erkrankungen gehören die Vaskulitiden in die Gruppe des Weichteilrheumatismus.

Man unterscheidet verschiedene Formen der Vaskulitis, die oft einen schweren Krankheitsverlauf aufweisen. Die Schwere der Erkrankung ist abhängig von der Ursache und der Größe der befallenen Gefäße.

Dabei unterscheidet man zwischen:

• Primäre Vaskulitiden: eigenständige, entzündlich-rheumatische Krankheiten. Zunächst werden die Vaskulitiden kleiner Gefäße zwischen ANCA-assoziiert und nicht ANCA-assoziiert unterschieden. Zu den ANCA-assoziierten Vaskulitiden gehören die Wegener-Granulomatose, Churg-Strauss-Syndrom und Mikroskopische Polyarteriitis. Zu den nicht ANCA-assoziierten Vaskulitiden gehören die Purpura Schönlein-Henoch, Vaskulitis bei essentieller Kryoglobulinämie und kutane leukozytoklastische Angiitis. Die Vaskulitiden mittlerer Gefäße sind Kawasaki Syndrom und Polyarteriitis nodosa. Vaskulitiden größer Gefäße sind Arteriitis temporalis (auch Arteriitis cranialis, Morbus Horton oder Riesenzellarteriitis genannt) und Takayasu-Arteriitis,
• Sekundäre Vaskulitiden: Eine durch Infektion oder Medikamente hervorgerufene oder in Begleitung anderer Erkrankung auftretende Vaskulitis.
• Nichtklassifizierte Vaskulitiden sind das Behcet-Syndrom, Endangiitis obliterans und die isolierte Vaskulitis des Zentralnervensystems (ZNS).

Prinzipiell kann jedes Organ betroffen sein. Die Erkrankung kann, wenn sie nicht richtig erkannt und behandelt wird, zu schweren Organbeeinträchtigungen führen und sogar tödlich enden. In der Regel sind die Blutgefäße durch das sie umgebenende Bindegewebe recht gut geschützt, so dass sie ohne Hilfsmittel meist nicht direkt betrachtet werden können. Heute können die Vaskulitiden durch verbesserte Untersuchungsmöglichkeiten viel häufiger und früher, in weniger bedrohlichen Stadien erkannt werden.

Die häufigste Form der Vaskulitis ist die Arteriitis temporalis. In Deutschland treten pro Jahr etwa 10.000 bis 20.000 neue Arteriitis temporalis Fälle auf. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Die sekundären Vaskulitiden treten auch recht häufig auf. Alle anderen Formen der Erkrankung kommen in Deutschland eher selten vor.

Welche Ursachen gibt es?

Die genauen Auslöser für eine Vaskulitis, bei der es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, sind noch größtenteils unbekannt.  Bei der Entstehung von Vaskulitiden spielt jedoch das menschliche Immunsystem eine wichtige Rolle. Bei einem Teil der Vaskulitiden richten sich Antikörper gegen die eigenen Strukturen des Körpers (Autoantikörper) und verursachen eine Entzündung der mittelgroßen Gefäße.

Zudem werden körpereigene Gefässwandteile, fälschlicherweise vom eigenen Immunsystem, als fremd erkannt. In der Folge wird eine entzündliche Abwehrreaktion gestartet. Die Entzündung beschädigt die Gefässwände so stark, dass eine Minderdurchblutung entsteht und die betroffenen Organe absterben können. Bei längerem Bestehen der Erkrankung kann dies zu einer massiven Funktionseinschränkung führen.

Je nachdem wie groß die betroffenen Gefäße sind und welche Form der Vaskulitis vorliegt, kann es zu folgenden Reaktionen kommen:

• Verschluss der Gefäße
• Bildung von Aussackungen (Aneurysmen) an den Gefäßen, die platzen können.
• Bei größeren Entzündungsmassen können sich knotige Veränderungen (Granulome) bilden.
• Bei kleinsten Gefäßen kann das betreffende Organ geschädigt werden.

Vaskulitiden können auch im Rahmen anderer Krankheiten wie z.B bei der Rheumatoiden
Arthritis oder Sklerodermie auftreten. Man nennt sie dann als sekundäre Vaskulitis. Zudem
können auch verschiedene Infektionskrankheiten oder auch Tumorleiden zu einer Vaskulitis
führen. Auch Medikamente können eine Gefäßentzündung hervorrufen. In den meisten Fällen bleibt der Auslösser jedoch unbekannt.