Rheumatische Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter treten vor dem 16. Lebensjahr auf, dauern mindestens 3 Monate und können wiederkehren. Die Symptome und Merkmale dieser Erkrankungen können sich oft erheblich von denen im Erwachsenenalter unterscheiden und erschweren die Diagnosestellung in vielen Fällen oft erheblich.
Manchmal ist eine exakte Zuordnung in einer der Kategorien oder Subtypen nicht möglich. Bei der Therapie sind die besonderen Bedingungen im Alter (Wachstum, Entwicklungspsychologie) zu beachten.
Einteilung
Die juvenile chronische Arthritis wird in 5 Subgruppen eingeteilt, die sich nach den Symptomen in den ersten 3 - 6 Monaten, Alter, Geschlecht und Laborbefunden richten. Eine neue Klassifikation die von der WHO und der International League against Rheumatism (ILAR) empfohlen wird, ersetzt die Subgruppen durch 7 Kategorien.
Im Folgenden werden beide Einteilungen dargestellt. Der M. Still (Still Syndrom) ist die systemische Form der Juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) und betrifft außer den Gelenken auch andere Organe des Körpers.
Subgruppen:
Oligoarthritis (einige Gelenke befallen)
Es lassen sich 2 Typen unterscheiden (Typ I, Typ II)
Frühkindliche Oligoarthritis (Typ I)
- Mehr Mädchen als Jungen betroffen
- überwiegend große Gelenke der unteren Körperhälfte betroffen
- chronische Regenbogenhautentzündung (Uveitis)
- ANA (antinukleäre Antikörper) positiv in 60 -80 % der Fälle
HLA-B27-assoziierte chronische Oligoarthritis (Typ II)
- Mehr Jungen als Mädchen betroffen
- überwiegend große Gelenke der unteren Körperhälfte betroffen
- akute Regenbogenhautentzündung (Uveitis), Sehnenansatzentzündungen, Rückenschmerzen, Erkrankung in der Familie bekannt
- HLA-B27 (Genmerkmal, das bei anderen rheumatischen Erkrankungen vorkommt, sogenannten HLA-B27 positiven Arthritiden) positiv in 60 -80 % der Fälle
Polyarthritis (zahlreiche Gelenke befallen)
Bei der seropositiven Polyarthritis werden Rheumafaktoren nachgewiesen, bei der seronegativen Form nicht.
Seronegative Polyarthritis
- Mädchen häufiger betroffen als Jungen
- große und kleine Gelenke befallen
- Symmetrische Verteilung (auf beiden Körperhälften)
- Rheumafaktor negativ
- ANA in 20 % positiv
Seropositive Polyarthritis
- Mädchen häufiger betroffen als Jungen
- große und kleine Gelenke befallen
- Symmetrische Verteilung (auf beiden Körperhälften)
- Rheumafaktor positiv
- Rheumaknoten
- ANA in 60 % positiv
Systemische JCA (Morbus Still, Still-Syndrom)
- Mädchen und Jungen gleich häufig betroffen
- Oligo- und Polyarthritiden
- Fieber, Hauterscheinungen, Beteiligung innerer Organe
- Rheumafaktor und andere Faktoren (ANA) nicht nachweisbar
Nach Geschlecht, Alter, Klinik und Erkrankungen in der Familie werden 7 Kategorien unterschieden:
- Systemische Arthritis
- RF (Rheumafaktor)-negative Polyarthritis
- RF-positive Polyarthritis
- Oligoarthritis (> 6 Monate)
- Enthesitis (Sehnenansatzentzündung) assoziierte Arthritis
- Psoriasisarthritis
- Undifferenzierte Arthritis